Что делать при появлении мастоцитоза у ребенка?

Мастоцитоз у детей – довольно редкое системное заболевание. Встречается у малышей гораздо чаще, чем у взрослых. Протекает как крапивница, в поверхностных слоях кожи, оставляя на коже следы в виде пигментных пятен. У взрослых болезнь чаще поражает внутренние органы. Мастоцитоз характеризуется патологическим накоплением (пролиферацией) тучных клеток в тканях, органах, системах. Поражается лимфатическая система, костный мозг, печень, кожные покровы. Эта болезнь обычно не передается по наследству.

Механизм развития мастоцитоза и факторы риска

Чтобы понять, почему возникает эта болезнь, необходимо уяснить назначение тучных клеток в тканях тела человека. Это мощные клетки иммунной системы, участвующие во всех воспалительных процессах. Их основная функция – защита тканей от воспаления. Что же происходит при пролиферации (чрезмерном делении)?

Клетки расположены очень близко к кровеносным, лимфатическим сосудам, к эпителиальным поверхностям кожи и внутренних органов, к периферическим нервным окончаниям. Их основная функция – защита тех органов и тканей, где они скопились. Химические медиаторы, высвобождаясь в ткани, вызывают гиперплазию, или начало образования опухоли.

Именно поэтому у детей при мастоцитозе происходит воспаление кожного покрова, а затем на местах воспаления остаются пигментные пятна. Так возникает пигментная крапивница у детей.

Различают кожный и системный мастоцитоз. Дети болеют кожным, который бывает таких видов:

1. Пигментная крапивница – самая распространенная форма, при которой тучные клетки накапливаются на самой поверхности кожи, вызывая сыпь, напоминающую крапивницу.
2. Солитарная мастоцитома – узловатое уплотнение округлой формы с эффектом апельсиновой корки, без кровоточивости. Носит единичный характер. Возникает на теле, лице, конечностях.
3. Диффузный кожный мастоцитоз является самым редким заболеванием этого типа.

Детский мастоцитоз

Мастоцитоз у детей носит второе название пигментной крапивницы и похож на воспалительный процесс на коже, возникающий при крапивнице аллергического происхождения.

У взрослых при данном заболевании может поражаться не только кожа, болезнь иногда распространяется на внутренние органы.

Это системный мастоцитоз, и встречается он, как правило, только у взрослых.

У детей обычно развивается кожный мастоцитоз без поражения внутренних органов. А воспаления на коже у ребенка исчезают к пубертатному периоду и больше его не мучают.

Чаще всего кожный мастоцитоз врачи диагностируют у детей до двух лет. Но могут заболеть и дети постарше. Медики объясняют мастоцитоз у детей переизбытком мастоцитов.

Это определенные лейкоциты, в которых содержится гистамин и ряд других веществ, провоцирующих воспаление в кожных покровах. Причины болезни точно не выявлены до сих пор, ни одна из гипотез пока не может считаться точной.

Если у ребенка на коже появились высыпания, его немедленно нужно показать аллергологу или дерматологу, чтобы точно поставить диагноз и начать лечение.

Симптомы

Дети в основном страдают кожным мастоцитозом. Заболевание может проявиться на первом году жизни, а к подростковому периоду оно проходит бесследно. К счастью, детский пигментный мастоцитоз склонен излечиваться самостоятельно. Нужно знать симптоматику, чтобы уметь отличить болезнь от множества других, сходных по проявлениям.

1. Пигментная кожная крапивница характеризуется появлением воспаленных зудящих папул на туловище, лице или конечностях. Затем на местах воспаления появляются везикулы или волдыри, которые со временем лопаются, а после волдырей остаются окрашенные участки кожи. Со временем пигментация усиливается, пятна приобретают темно-бурую окраску. Высыпания могут появиться локально или по всему телу. Проявления пигментной крапивницы трудно спутать с другими заболеваниями из-за характерной окраски кожи. 90% малышей, заболевших мастоцитозом, болеют именно этой формой.
2. Солитарная мастоцитома встречается гораздо реже пигментной крапивницы. Поверхность может быть гладкой или иметь вид апельсиновой корки за счет образующихся небольших папул. Солитарные мастоцитомы тоже склонны проходить без лечения.
3. Диффузный мастоцитоз характеризуется узнаваемыми кожными проявлениями. Тучные клетки окрашивают всю кожу в оранжевый цвет. В грудном возрасте могут отмечаться пузырные высыпания. Кожа при ощупывании имеет консистенцию теста из-за выделения инфильтрата из скоплений тучных клеток.

Возможные осложнения и последствия

Несмотря на то, что прогноз детского мастоцитоза благоприятный – дети просто перерастают это заболевание, это не значит, что оно ограничивается внешними признаками. Есть ряд причин, почему не следует легкомысленно относиться к болезни, пуская ее на самотек:

• дети часто страдают головной болью;
• нередки кровотечения из носа;
• характерно учащенное сердцебиение;
• нередки боли в животе, периодическая рвота;
• иногда имеют место отеки горла, связанные с избытком гистамина.

Возможен даже анафилактический шок, если не лечить ребенка, не наблюдать его у аллерголога.

Малышей нельзя вывозить на море, контакты с водой ограничить гигиеническими нуждами. Кожные покровы следует защищать от солнечного излучения.

Все эти проявления наблюдаются при осложненной форме заболевания. Большинство же детей с пигментной крапивницей ничем не отличаются от сверстников. Со временем они благополучно вступают во взрослую жизнь без последствий.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы всегда комплексное, причем медикаментозная терапия не имеет главного значения в формировании благоприятного прогноза. Более важными, по мнению аллергологов и иммунологов, являются диета и ограничительные мероприятия, направленные на максимальное исключение негативного воздействия факторов, провоцирующих высвобождение медиаторов и модуляторов из тучных клеток.

Препараты

Так как одним из главных модуляторов воспаления при пигментной крапивнице является гистамин, основу симптоматической терапии составляют блокаторы рецепторов гистамина (Супрастин, Лоратадин, Цетиризин и т.д.). В зависимости от общей клинической картины, тяжести имеющихся симптомов, возраста пациента сопутствующих патологий, в схему лечения также могут включаться следующие лекарства:

• стабилизаторы клеточной мембраны тучных клеток с умеренной H1-гистаминоблокирующей активностью («Кетотифен»);
• цитостатические препараты («Фторурацил», «Циклофосфан»);
• средства на основе альфа человеческого интерферона с иммуномодулирующими и иммуностимулирующими свойствами;
• гормональные препараты из группы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»).

В большинстве случаев для лечения кожного мастоцитоза достаточно приема антигистаминных препаратов. Если симптоматическая терапия неэффективна, и состояние больного не удается стабилизировать, или оно ухудшается, применяют стероидные гормоны, цитостатики и препараты на основе кетотифена. Для купирования приступов системного мастоцитоза на фоне анафилактических реакций используют инъекции адреналина.

В некоторых случаях пациенту может быть предложено лечение стволовыми клетками, но эффективность данного метода при пигментной крапивнице не доказана.

Важно! Любые иммуномодуляторы при аутоиммунных патологиях можно принимать только по назначению иммунолога.

Физиотерапия

Физиотерапевтические способы лечения пигментной крапивницы подходят только взрослым пациентам, так как единственным эффективным методом борьбы с данным аутоиммунным расстройством является ПУВА-терапия. Это разновидность ультрафиолетового облучения, при которой помимо генератора излучения используются специальные фотоактивные усилители – лекарственные препараты из группы псораленов.

Лекарства можно принимать внутрь или наносить непосредственно на кожу в виде мазей, лосьонов или кремов. Делать это необходимо за 2-3 часа до облучения, после чего пациента помещают в специальную кабину (иногда – в ванну), в которой он находится в течение нескольких минут под УФ-лучами. Процедуры проводят с интервалом 48 часов, курс обычно состоит из 15-20 сеансов.

Обратите внимание! Рекомендуемая доза ультрафиолетового излучения для лечения кожного мастоцитоза составляет не более 1000–1100 Дж/см2, при этом максимально возможное количество сеансов составляет не более 200 в связи с тем, что частое использование псораленов увеличивает риск рака кожи почти в 4,5 раза.

Диета

Всем пациентам, страдающим пигментной крапивницей, назначается гипоаллергенная диета, исключающая продукты с большим количеством химических добавок: усилителей вкуса, стабилизаторов, красителей, ароматизаторов, консервантов. Пациент должен максимально исключить из меню следующие блюда и продукты:

• шоколад и какао;
• орехи и бобовые культуры (особенно арахис);
• экзотические фрукты (папайя, мангустин, рамбутан, ананас, манго и т.д.);
• ягоды, имеющие яркую окраску (допускается употреблять крыжовник, белую смородину и черешню);
• колбасные изделия;
• копчености;
• маринованные и консервированные овощи;
• острые специи;
• продукты-аллергены (мед, рыба, коровье молоко и др.).

В основе рациона должно быть постное охлажденное мясо, отварные и запеченные овощи и фрукты желтого и зеленого цвета, кисломолочные продукты, крупы. Из напитков полезен некрепкий чай и отвар сухофруктов.

Ограничительные мероприятия

Чтобы снизить риск обострений и максимально улучшить качество жизни, больные кожным мастоцитозом должны знать, какие факторы способны спровоцировать воспалительный процесс на поверхности кожи. Вызвать появление кожной сыпи при пигментной крапивнице могут:

• тесная одежда;
• алкогольные напитки и табачный дым;
• яды насекомых и членистоногих;
• некоторые лекарственные препараты (йод, НПВП, некоторые анальгетики);
• воздействие высоких температур (посещение бани, загорание);
• косметика с содержанием различных парабенов (особенно метилпарабена).

Воздействие всех этих факторов должно быть сведено к минимуму, по возможности их необходимо полностью исключить.

Кожный мастоцитоз – редкое и достаточно опасное заболевание, особенно если оно диагностируется у человека среднего возраста. Несмотря на то, что специфического лечения патология не требует, больные с данным диагнозом должны тщательно следить за питанием и образом жизни, так как периоды обострений могут протекать на фоне жизненно опасных состояний (в частности, анафилаксии) и своевременно проходить необходимые иммунологические пробы для коррекции статуса заболевания.

К какому врачу идти и какие анализы сдавать

Если обнаружены признаки мастоцитоза, то сначала нужно обратиться к педиатру. Он, скорее всего, как при любом другом кожном заболевании, отправит вас к дерматологу. Предстоит сделать следующие анализы:

• клинический анализ крови;
• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• УЗИ брюшной полости для выявления системного поражения;
• гистологическое исследование соскоба, чтобы исключить перерождение тучных клеток в раковые.

Если заболевание распространено только на коже, назначается симптоматическое лечение.

Как лечить

Причины этого аутоиммунного заболевания до сих пор не выяснены. Лечение мастоцитоза у детей зависит от степени поражения. Поскольку это заболевание имеет множество причин, то оно требует совместных усилий педиатра, семейного врача, дерматолога, аллерголога. Чего нельзя делать, так это оставлять мастоцитоз без внимания и лечения. Существует несколько народных и аптечных способов лечения, которые задействуются в комплексе.

Медикаменты

Лечение кожного мастоцитоза симптоматическое. Это значит, что повлиять на скопление тучных клеток в коже и органах невозможно. Можно только снять симптомы.

Какие препараты назначают:

• Группа антигистаминов, которые нейтрализуют избыток гистамина, выделяемый тучными клетками. Чаще всего назначают Цетиризин и Левоцетиризин.
• При буллезных (пузырьковых) элементах сыпи назначаются кортикостероидные гормоны.
• При значительной инфильтрации тканей тучными клетками приходится применять цитостатики, которые сильно угнетают иммунную систему. Поэтому их применяют в случае крайней необходимости.

Народные методы

При пигментной крапивнице народные методы как самостоятельная форма лечения недопустимы, а как вспомогательные они должны быть обязательно согласованы с лечащими врачами. Всякая самодеятельность здесь не только опасна, но и преступна, потому что может привести к тяжелым осложнениям. Все же считается, что народные методы способны влиять на симптоматику, поэтому рассмотрим некоторые из них:

• Принимать по чайной ложке сока сельдерея пахучего перед едой три раза в день. Всякий раз сок нужно готовить свежий.
• Настойки валерианы, боярышника по 15 капель на 100 мл воды перед сном успокаивают зуд, способствуют крепкому здоровому сну.
• Компрессы из настоев коры дуба, плюща успокаивают воспаление, облегчая состояние ребенка. По 1 столовой ложке ингредиентов залить 200 мл кипятка, укутать, дать настояться в течение 2 часов. Компрессы делают теплым настоем на пораженные сыпью места.

Физиотерапия

В некоторых случаях врачи считают целесообразным физиотерапевтическое лечение.

Эффект достигается уже после 2-3 сеансов. Кожа перестает чесаться, высыпания исчезают, возвращается нормальный вид.

Чаще всего назначается ПУВА-терапия. Принцип действия этого метода такой:

• На пораженные участки наносится лекарственный препарат, в состав которого входят фурокумарины или псоралены.
• После этого кожа подвергается облучению длинноволновым ультрафиолетовым излучением.
• Эффект достигается за счет сочетания УФ и фотосенсибилизатора.
• Проводится не менее 10 сеансов через день.

Лечить мастоцитоз у детей этим методом можно, оценивая все риски побочных эффектов. Тошнота, рвота, головокружения – частые спутники сеансов ПУВА-терапии.

Диета и образ жизни

При мастоцитозе, учитывая склонность к аллергическим проявлениям, следует избегать продуктов, которые способны вызвать такую реакцию:

• Исключить цитрусовые, все экзотические фрукты.
• Жирное, жареное, копченое должно быть полностью исключено из рациона ребенка.
• Любые сладости для ребенка не только не полезны, но просто опасны.
• Недопустимы сладкие газированные напитки, покупные соки.

Такая диета при мастоцитозе у детей продиктована необходимостью избежать любой аллергии.

Малышей нельзя вывозить на море, контакты с водой ограничить гигиеническими нуждами. Кожные покровы следует защищать от солнечного излучения.

Народные методы лечения

Позволяют снизить интенсивность зуда и уменьшить раздражение кожных покровов. Народная медицина является хорошей альтернативой химическим антигистаминным препаратам, которые принимать более 2х недель подряд нежелательно. Оптимально чередовать противовоспалительные фармацевтические средства и народные методы.

Сок сельдерея пахучего. Корень сельдерея натирают на тёрке и отжимают. Применяют ежедневно перед каждым приёмом пищи по десертной ложке.

Можно использовать настой, для этого 2 столовые ложки тех же корней заливают стаканом холодной воды. Через 2-3 часа настой процеживают, разбивают на 3 приёма и употребляют до еды внутрь.

Как предупредить повторение высыпаний

Полностью контролировать ситуацию вам не удастся. Высыпания могут появиться без видимых причин. Но тем не менее, соблюдение определенных правил будет нелишним для профилактики повторных высыпаний:

• Старайтесь не перегревать ребенка, одежда должна быть легкой, функциональной.
• Соблюдайте режим дня – это убережет нервную систему ребенка от излишних нагрузок.
• Диета, прогулки на свежем воздухе тоже способствуют оздоровлению детского организма в целом.

Мастоцитоз нужно не только лечить. С ним предстоит научиться жить до взросления.

Причины возникновения

Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.

Причины, приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:

• наследственный фактор;
• воздействие солнечных лучей;
• излишнее перегревание или переохлаждение;
• стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• прием некоторых пищевых продуктов.