Системная красная волчанка (СКВ)

Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук.

Шишкина

Ирина Александровна

Стаж 9 лет

Врач-ревматолог 1 категории. Кандидат медицинских наук. Награждена Почетной грамотой администрации г. Кирова за высокий профессионализм и многолетний труд по оказанию помощи населению, 2018 г. Победитель регионального этапа Всероссийского конкурса врачей в номинации «Лучший терапевт», 2021 г.

Записаться на прием

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание воспалительного генеза, связанное с продукцией аутоиммунных антител и иммунных комплексов к тканям собственного организма. В группе риска пациенты в возрасте от 20 до 40 лет. По статистике болезнь чаще выявляют у женщин. Распространенность болезни – не более 2-3 случаев на 1000 человек.

Лекарственная волчанка

Примерно у 10% людей с СКВ возникают симптомы из-за реакции на определенные лекарственные средства, отпускаемые по рецепту. Согласно Genetics Home Reference

, около 80 препаратов могут вызывать это состояние.

К ним относятся некоторые из препаратов, которые люди используют для лечения гипертонии. Они также включают некоторые препараты для щитовидной железы, антибиотики, противогрибковые средства и оральные противозачаточные препараты.

Лекарственные средства, которые обычно ассоциируются с этой формой волчанки:

• Гидралазин;
• Прокаинамид;
• Изониазид.

Лекарственная волчанка, как правило, исчезает после того, как человек перестает принимать препарат.

Неонатальная волчанка

Большинство младенцев, рожденных от матерей с СКВ, здоровы. Однако около 1% женщин с аутоантителами к волчанке будут иметь ребенка с неонатальной волчанкой. Синдром Шегрена — это еще одно аутоиммунное состояние, которое часто встречается при волчанке. К основным симптомам относятся сухие глаза и сухость во рту.

При рождении младенцы с неонатальной волчанкой могут иметь кожную сыпь, проблемы с печенью и низкий уровень артериального давления. Около 10% из них страдают анемией.

Поражения обычно проходят через несколько недель. Однако у некоторых младенцев бывают кардиологические проблемы, младенцу может понадобиться кардиостимулятор. Это может быть опасным для жизни состоянием. Для женщин с СКВ или другими связанными с этим аутоиммунными заболеваниями необходимо постоянное наблюдение врача во период беременности.

Что за болезнь красная волчанка?

Заболевание относится к кожным инфекциям аутоиммунного типа.

При проявлении имеет следующие виды характеристик:

• Проявляется как сыпь красного цвета, которая локализуется в области щек и носа;
• В период прогрессирования заболевания начинается усиленное вырабатывание антител организмом и поражение здоровых клеток;
• Организм человека, распознает здоровые клетки эпидермиса, как заражённые, и запускает процессы устранения данного вида клеток;
• Чаще всего подвергаются особи женского пола до 30 лет;
• Относится к редким видам заболевания и имеет наследственный характер;
• Наиболее часто при данном виде кожного заболевания происходит поражения соединительных клеток и эпителия.

Болезнь имеет свойство снижать и увеличивать свои симптомы, передаваться от матери к ребенку при рождении.

Причины волчанки

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Она осуществляет это, производя белки, называемые антителами. Лейкоциты или В-лимфоциты продуцируют эти антитела. Когда у человека есть аутоиммунное состояние, такое как волчанка, иммунная система не может различать нежелательные вещества, антигены и здоровые ткани. В результате иммунная система направляет антитела как к здоровой ткани, так и к антигенам. Это вызывает отек, боль и повреждение тканей. Наиболее распространенным типом аутоантител, который развивается у людей с волчанкой, является антиядерное антитело (АНА). Эти аутоантитела циркулируют в крови, но некоторые из клеток организма имеют достаточно проницаемые стенки, чтобы пропускать некоторые аутоантитела.

Затем аутоантитела могут атаковать ДНК в ядре этих клеток. Несколько генетических факторов, вероятно, влияют на развитие СКВ.

Некоторые гены в организме помогают иммунной системе функционировать. У людей с СКВ изменения в этих генах могут помешать работе иммунной системы. Одна из возможных теорий связана с гибелью клеток, естественным процессом, который возникает, когда организм обновляет свои клетки, согласно Genetics Home Reference

.

Некоторые ученые считают, что из-за генетических факторов организм не избавляется от отмерших клеток. Эти мертвые клетки, которые остаются, могут высвобождать вещества, которые вызывают нарушение функционирования иммунной системы.

Причины возникновения системной красной волчанки

Почему возникает это заболевание, пока неизвестно. Врачи считают, что каким-то образом может воздействовать сочетание нескольких факторов:

• наследственность;
• гормональные перестройки, в том числе половое созревание, беременность, роды;
• ультрафиолетовое излучение;
• некоторые лекарственные препараты (изониазид, метилдопа, гидралазин, новокаинамид и др.);
• вирусные инфекции.

До сих пор неизвестно, каким образом эти факторы (по отдельности или в совокупности) вызывают изменение иммунного ответа. Организм начинает вырабатывать антитела к ядрам клеток соединительной ткани, и именно антитела, повреждая клетки, вызывают воспаление.

Факторы риска: гормоны, гены и окружающая среда

Волчанка может развиваться в ответ на ряд факторов. Они могут быть гормональными, генетическими, экологическими или их комбинацией.

Национальные институты здравоохранения США (U.S. National Institutes of Health) отмечают, что женщины в девять раз чаще страдают волчанкой, чем мужчины. Возраст: симптомы и диагноз зачастую возникают в возрасте от 15 до 45 лет. Однако, 20% случаев появляются после 50 лет, согласно Genetics Home Reference.

Поскольку 9 из 10 случаев волчанки влияют на женщин, исследователи рассматривают возможную связь между эстрогеном и волчанкой. В обзоре, опубликованном в 2021 году, ученые заметили, что эстроген может влиять на иммунную активность и индуцировать антитела волчанки у мышей, которые восприимчивы к волчанке. Это может объяснить, почему аутоиммунные заболевания чаще затрагивают женщин, чем мужчин.

Пока недостаточно доказательств того, что эстроген вызывает волчанку. Если есть связь, лечение на основе эстрогена может регулировать тяжесть волчанки. Тем не менее, необходимо больше исследований, прежде чем врачи могут предложить его в качестве лечения.

Исследователи не доказали, что какой-либо специфический генетический фактор вызывает волчанку, хотя в некоторых семьях это встречается чаще.

У человека, имеющего родственника первой или второй степени родства с волчанкой, будет более высокий риск его развития.

Ученые определили гены, которые могут способствовать развитию волчанки, но недостаточно доказательств того, что они вызывают заболевание.

Окружающая среда

Экологические агенты, такие как химические вещества или вирусы, могут способствовать инициированию волчанки у людей, которые уже генетически восприимчивы.

Возможные экологические триггеры включают:

1. Курение: увеличение числа случаев в последние десятилетия может быть связано с более высоким уровнем воздействия табака.
2. Воздействие солнечного света: некоторые считают, что это может быть триггером.
3. Препараты: около 10% случаев могут быть связаны с лекарственными средствами, согласно Genetics Home Reference.
4. Вирусные инфекции: это может вызвать симптомы у людей, которые склонны к СКВ.

Симптомы волчанки

Симптомы волчанки возникают во время вспышек. Между вспышками люди обычно испытывают периоды ремиссии, когда симптомов мало или вообще нет.

• усталость;
• потеря аппетита и потеря веса;
• боль или отек в суставах и мышцах;
• отек в ногах или вокруг глаз;
• отек желез и лимфатических узлов;
• кожная сыпь из-за кровотечения под кожей;
• язвы во рту;
• чувствительность к солнцу;
• лихорадка;
• головные боли;
• боль в груди при глубоком дыхании;
• выпадение волос;
• синдром Рейно;
• артрит.

Влияние на другие системы организма

Волчанка также может влиять на следующие системы:

Почки

: воспаление почек (нефрит). 1 из 3 человек с волчанкой имеют проблемы с почками. Легкие : у некоторых людей развивается плеврит, что вызывает боль в груди, особенно при дыхании. Может развиться пневмония.

Центральная нервная система:

волчанка иногда может поражать мозг и центральную нервную систему . Симптомы включают головные боли, головокружение, депрессию, нарушения памяти, проблемы со зрением, судороги, инсульт или изменения в поведении.

Может возникнуть васкулит или воспаление кровеносных сосудов. Это может повлиять на циркуляцию крови.

Кровь

: волчанка может вызвать анемию, лейкопению (уменьшенное количество лейкоцитов) или тромбоцитопению (уменьшение количества тромбоцитов в крови, которые способствуют свертыванию крови).

Сердце

: если воспаление влияет на сердце, это может привести к миокардиту и эндокардиту. Она также может влиять на оболочку, которая окружает сердце, вызывая перикардит. Может возникнуть боль в груди или другие симптомы. Эндокардит может повредить клапаны сердца.

Симптомы и признаки

В зависимости от разновидности проявления заболевания наблюдается проявление различных симптомов и признаков болезни красная волчанка.

У каждого пациента могут наблюдаться индивидуальные симптомы и признаки развития болезни, которые зависят от общего состояния иммунной системы и особенностей организма.

Проявление дерматологического типа

Характерными проявлениями такого типа волчанки присутствие сыпи различной интенсивности на кожных покровах.

Первые признаки образования заболевания:

• Зуд эпидермиса;
• Отечность кожи;
• Болезненность во время прикосновения;
• Проявление одиночных образований в области лица и шеи.

Симптомы заболевания:

• Образование сыпи в области лица, которая поражает нос и щеки;
• Появление красноты эпидермиса;
• Образование чешуек;
• Появление пятен красного цвета с серым налетом;
• Проявление вен и отечность ног;
• Нарушение целостности волос, ногтей;
• Образование сосудистых звездочек;
• Общая слабость;
• Повышение температуры;
• Образование красной черты по контуру губ;
• Образование язвенных поражений слизистых рта и носовой полости.

Человек может чувствовать отсутствия аппетита и расстройство желудка. Очень часто при таких симптомах могут наблюдаться длительные головные боли. Сыпь по телу может проявляться в области половых органов, рук и живота.

Проявление ортопедического типа

Очень часто при запущенных и сложных видах болезни красная волчанка происходит снижение функций костной системы человека.

Признаки:

• Жжение в суставах;
• Болевые симптомы в конце дня;
• Нарушение целостности костей;
• Ревматология;
• При движении конечностями возникают неприятные симптомы.

Наблюдаются следующие симптомы:

• Воспалительные образования в области мелких суставов;
• Поражение локтевых и коленных суставов;
• Деформация сухожилий;
• Специфический хруст в суставах;
• Болевые ощущения.

У человека наблюдается сниженное функционирование суставов и частые болевые симптомы. Область суставов становиться красной и наблюдается отечность кожи.

Гематологические признаки недуга

Развитие болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

• Анемия;
• Образование тромбов в кровеносных сосудах;
• Лейкопения.

В редких случаях может наблюдаться нарушение стенок кровеносных сосудов, сниженный уровень свертываемости крови.

Проявление сердечного характера

Со стороны сердечных органов проявление болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

• Эндокардит;
• Тахикардия;
• Перикардит;
• Атеросклероз;
• Миокардит.

Признаки:

• Резкое повышение скорости сердцебиения;
• Болевые ощущения в области груди;
• Общая слабость.

Симптомы имеют хаотичный характер, часто проходят самостоятельно, после чего проявляются с новой силой. Очень часто такие виды симптомов путаются с другими видами поражений сердечной мышцы, и используется неподходящее лечение.

Признаковые факторы, связанные с почками

В случаях если заболевание красная волчанка поражает область почек, могут проявляться следующие признаки:

• Учащённое мочеиспускание;
• Болевые ощущения в области поясницы;
• Заболевания мочеполовой системы;
• Отечность конечностей;
• Гематурия;
• Боль во время мочеиспускания;
• Зуд в области половых органов

Симптомы:

• Отечность в области глаз;
• Наблюдение большого количества белка в моче;
• Пиелонефрит;
• Заболевание почек.

Очень часто проявление таких симптомов поражает все рядом располагающиеся органы, нарушает нормальное функционирование мочеполовой системы.

Проявление неврологического характера

Заболевание может проявляться симптомами неврологического характера:

• Головокружение;
• Эпилептические припадки;
• Расстройство психики;
• Инсульт.

Признаки и проявления:

• Нарушение нормального сна;
• Раздражительность;
• Перевозбуждение;
• Нервозность.

Кроме расстройства нервной системы очень часто проявляются симптомы расстройства желудка, нарушения процесса дыхания и болевые ощущения в области желудка.

Нередко могут наблюдаться ситуации, когда пациент страдает от частичной потери зрения или образования воспалительных процессов на зрительных органах.

Другие осложнения

Наличие волчанки увеличивает риск ряда проблем со здоровьем:

Инфекция

: инфекция становится более вероятной, потому что и волчанка ослабляет иммунную систему. Общие инфекции включают инфекции мочевых путей, респираторные инфекции, дрожжевые инфекции, сальмонеллы, герпес. Остеопороз костной ткани: Это происходит, когда снижено кровоснабжение в кости. В конце концов, кость может разрушиться. Это чаще всего влияет на тазобедренный сустав.

Осложнения беременности : женщины с волчанкой имеют более высокий риск потери беременности, преждевременных родов и преэклампсии , состояние, которое включает высокое давление. Чтобы уменьшить риск этих осложнений, врачи часто рекомендуют задерживать беременность до тех пор, пока волчанка не будет находиться под контролем не менее 6 месяцев.

Диагностика системной красной волчанки

Существуют специальные критерии Американской ревматологической ассоциации, учитывающие те или иные клинические проявления болезни (сыпь, поражение суставов, почек, ЦНС и т. д.). По совокупности этих критериев врач ставит диагноз системной красной волчанки. Диагноз подтверждается лабораторно, следующими анализами:

• анализ на антинуклеарные антитела — антитела к различным компонентам клеточного ядра;
• антитела к нативной (неизмененной) ДНК;
• антифосфолипидные антитела.

Чтобы уточнить общее состояние пациента и выявить поражение конкретных органов, рекомендуют:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови: определение уровня креатинина, с-реактивного белка, общего белка, глюкозы, мочевины, АлТ, АсТ;
• общий анализ мочи;
• ЭКГ.

Если необходимо, врач может назначить и дополнительные анализы: определение суточной протеинурии (количество выделяемого с мочой белка), Эхо-КГ, рентгенограмму грудной клетки и так далее.

Лечение и домашние средства

В настоящее время нет лечения от волчанки, но люди могут управлять своими симптомами и вспышками с изменениями образа жизни и лекарствами.

Цель лечения:

• предотвращать или управлять вспышками;
• уменьшить риск повреждения органа.

Препараты могут помочь:

• уменьшить боль и опухоль;
• регулировать деятельность иммунной системы;
• сбалансировать гормоны;
• уменьшить или предотвратить повреждение суставов и органов;
• управлять кровяным давлением;
• снизить риск заражения;
• контролировать холестерин.

Точное лечение будет зависеть от того, как волчанка влияет на человека. Без лечения могут возникать вспышки, которые могут иметь опасные для жизни последствия.

Классификация системной красной волчанки

По началу клинического течения болезнь может быть:

• острой — внезапное начало, быстрое появление симптомов со стороны большинства органов, в том числе поражение почек, быстрое ухудшение состояния пациента;
• подострой — постепенное начало, волнообразное течение, относительно медленное распространение по организму;
• хронической — начинается с поражения одного органа, обычно кожи, долго сохраняется на одной степени тяжести, на другие системы распространяется медленно.

По интенсивности проявлений выделяют 3 степени активности:

1. минимальная,
2. умеренная,
3. выраженная.

Прогноз

Люди, у которых был диагноз волчанки в анамнезе, обычно не выживают более 5 лет. Теперь, однако, лечение может значительно увеличить продолжительность жизни человека, согласно данным Национального института здоровья.

Эффективная терапия также позволяет управлять волчанкой, так что человек может жить активной, здоровой жизнью.

Когда ученые узнают больше о генетике, врачи надеются, что однажды они смогут идентифицировать волчанку на более ранней стадии. Это облегчит предотвращение осложнений до их возникновения.

Ученые полагают, что волчанка повышает риск развития рака шейки матки у женщин.